Митохондрия

Электронномикроскопическая фотография, показывающая митохондрии млекопитающего в поперечном сечении

Митохондрия (от греч. μίτος — нить и χόνδρος — зёрнышко, крупинка) — органелла, имеющаяся во многих эукариотических клетках и синтезирующая АТФ, используемый в клетке в качестве основного источника химической энергии. Эффективность работы митохондрий очень высока. На фотографиях митохондрий видно обилие внутренних мембран.

Происхождение митохондрий

В соответствии с теорией симбиогенеза, митохондрии появились в результате того, что примитивные клетки (уркариоты), содержащие ядро, не смогли сами использовать кислород, чтобы генерировать энергию, и захватывали бактерии (прогеноты), которые могли это делать. В процессе развития таких отношений прогеноты передали множество своих генов ядру эукариот. Вот почему современные митохондрии больше не являются самостоятельными организмами. Хотя их геном кодирует компоненты собственной системы синтеза белка, многие ферменты и белки, необходимые для их функции, кодируются хромосомами, синтезируются в ядре и только потом транспортируются из ядра в органеллы.

Митохондрии в клетке

Впервые митохондрии обнаружены в виде гранул в мышечных клетках в 1850 году. Число митохондрий в клетке непостоянно. Их особенно много в клетках, в которых потребность в кислороде велика. Сильно варьируют так же размеры (до 10*1*1 мкм) и форма митохондрий. Они способны менять свою форму, перемещаться в места, где выше потребность в энергии. Во многих клетках митохондрии соединены друг с другом, образуя один или несколько больших комплексов — митохондрионы.

Структура митохондрий

Электронномикроскопическая фотография, показывающая митохондрии млекопитающего в поперечном сечении

Каждая митохондрия окружена оболочкой, состоящей из двух мембран; между ними — межмембранное пространство. Отграниченное внутренней мембраной пространство называется матриксом. В матриксе содержатся большая часть ферментов, участвующих в цикле Кребса, протекает окисление жирных кислот, располагаются митохондриальные ДНК, РНК и рибосомы. Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки — кристы, существенно увеличивающие площадь ее поверхности. Наружная мембрана митохондрий имеет маленькие отверстия, образованные специальными белками, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы. Внутренняя мембрана таких отверстий не имеет; на ней, на стороне, обращенной к матриксу, располагаются особые молекулы АТФ-синтазы, состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит синтез АТФ. В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. Наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.

Митохондрии и наследственность

ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций). Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.

Литература

• М. Б. Беркинблит, С. М. Глаголев, В. А. Фуралев. Общая биология. — М.: МИРОС, 1999.
• Д. Тейлор, Н. Грин, У. Стаут. Биология. — М.: МИР, 2006.
• Э. Уиллет. Генетика без тайн. — М.: ЭКСМО, 2008.

Ссылки

• Ченцов Ю. С. Хондриом — совокупность митохондрий клетки, 1997
• Владимиров Ю. А., Нарушение функций митохондрий при тканевой гипоксии.