Участник:Миг/Дальтонизм

Материал из свободной русской энциклопедии «Традиция»
Перейти к: навигация, поиск
Многие люди с нарушением цветовосприятия не увидят на этом изображении число 83
Больные с протанопией не увидят числа 37
Больные с дейтанопией не увидят числа 49
Больные с тританопией не увидят числа 56

Дальтони́зм, цветовая слепота — наследственная, реже приобретённая особенность зрения, выражающаяся в неспособности различать один или несколько цветов. Названа в честь Джона Дальтона, который впервые описал один из видов цветовой слепоты на основании собственных ощущений, в 1794 году.

История термина[править]

Дальтон с рожения (не различал некоторые оттенки красного и зелёного цвета), но не осознавал этого до 26 лет. Позже Дальтон исследовал свой семейный дефект зрения (у него были три брата и сестра, двое из братьев страдали цветоаномалией в красной области), и подробно описал его в небольшой книге. Благодаря его публикации и появилось слово «дальтонизм», которое на долгие годы стало синонимом любого нарушения цветового зрения. Позже были обнаружены и другие аномалии цветового зрения, и тогда им дали дифференцирующие названия (так, например, неразличение оттенков в красной области спектра получило название протанопии).

Причина нарушений цветового зрения[править]

У человека в центральной части сетчатки расположены цветочувствительные рецепторы — нервные клетки, которые называются колбочки и палочки. В этих рецепторах содержатся несколько типов цветочувствительных пигментов белкового происхождения. В колбочках один тип пигмента - хлоролаб чувствителен к лучам соответствующим жёлто-зеленой области спектра (максимум около 540 нм.) и второй эритролаб чувствителен к жёлто-красной частям спектра (максимум около 585 нм.). В области синей части спектра, где отдельно работает выделенная колбочка-S в зоне пикового освещения 437нм (см. Лаборатория Р.Е.Марка, Цветное зрение у птиц), работает не выделенный ещё фотопигмент Йодопсин. При этом в силу ретиномоторной реакции фоторецепторов следует учитывать, что колбочки и палочки работают раздельно, т.е. колбочки при дневном (цветном) зрении, палочки — при сумеречном, не цветовом зрении. Спектр поглощения родопсина состоит из трех основных полос:

  • α- 498 нм,
  • β- 350 нм,
  • γ- 280 нм.

Две первые связаны с поглощением хромофорной группы, а γ-полоса обусловлена в основном поглощением ароматических аминокислот белка – триптофана, тирозина и фенилаланина.

Именно α- полоса в спектре поглощения родопсина определяет кривую видности палочкового сумеречного (скотопического) зрения с максимумом в сине-зеленой области спектра (≈498 нм). Фоточувствительность родопсина необычайно высока. Квантовый выход фотореакции составляет 0,67.

Пигмент, содержащийся в палочках — родопсин имеет специфический спектр поглощения определяющийся как свойствами хромофора и опсина, так и характером химической связи между ними (подробнее об этом см. обзор: [1]). Этот спектр имеет два максимума — один в синей области спектра (вплоть до ультрафиолетовой области до 278 нм.) обусловленный опсином и другой — в области около 498 нм. при очень малой освещённости (при так называемом сумеречном зрении). Как получены данные исследований в Биохимия зрения и свободно-радикальное окисление доктором М.А. Островским в 2002 году следует, что γ-полоса 280нм обусловлена в основном поглощением ароматических аминокислот белка – триптофана, тирозина и фенилаланина, и именно α- полоса в спектре поглощения родопсина определяет кривую видности палочкового сумеречного (скотопического) зрения с максимумом в сине-зеленой области спектра до (≈498 нм).

Откуда люди с нормальным цветным зрением имеют в фоторецепторах все три пигмента йодопсина или кон-опсина (эритролаб, хлоролаб и не выделенный пигмент Цианолаб) в необходимом количестве. Их называют трихроматами (от слова «хромое» — цвет).

Наследственная природа нарушений цветового зрения[править]

Передача дальтонизма по наследству связана с X-хромосомой и практически всегда передаётся от матери-носителя гена к сыну, в результате чего в двадцать раз чаще проявляется у мужчин, имеющих набор половых хромосом XY. У мужчин дефект в единственной X-хромосоме не компенсируется, так как «запасной» X-хромосомы нет. Разной степенью дальтонизма страдают 2—8 % мужчин[Источник?], и только 4 женщины из 1000.

Некоторые виды дальтонизма следует считать не «наследственным заболеванием», а скорее — особенностью зрения. Согласно исследованиям британских учёных[2][3], люди, которым трудно различать некоторые красные и зелёные оттенки цветов, могут при этом различать множество других оттенков. В частности, оттенков цвета хаки, которые кажутся одинаковыми людям с нормальным зрением.

Приобретённый дальтонизм[править]

Это заболевание, которое развивается только на глазу, где поражена сетчатка или зрительный нерв. Этому виду дальтонизма свойственно прогрессирующее ухудшение и трудности в различении синего и жёлтого цветов.

Одним из заболеваний, которое иногда приводит к развитию дальтонизма, является диабет.

Известно, что И. Е. Репин, будучи в преклонном возрасте, пытался исправить свою картину «Иван Грозный убивает своего сына Ивана». Однако, окружающие обнаружили, что из-за нарушения цветового зрения, Репин сильно исказил цветовую гамму собственной картины, и работу пришлось прервать.

Виды дальтонизма: клинические проявления и диагностика[править]

Попытка сэмитировать различия в цветовом зрении при разных формах дальтонизма. Вверху (1) флаг США, каким его видит большинство людей.
Внизу показано, как предположительно должен выглядит тот же флаг при наблюдении людьми с дефектами сетчатки глаза, «протаноп»(2), «дейтераноп»(3) и «тританоп»(4), а также полностью "цветнослепой"(5).

Цветовая слепота в сине-фиолетовой области спектра — тританопия, встречается крайне редко и практического значения не имеет. При тританопии все цвета спектра представляются оттенками красного или зелёного.

При цветоаномалии третьего типа (тританопия), глаз человека не только не воспринимает синей части спектра, но и не различает предметы в сумерках (куриная слепота), а это указывает на отсутствие нормальной работы палочек, которые отвечают за сумеречное зрение, а при достаточном освещении, являются приёмниками синей части спектра (благодаря тому, что содержат светочувствительный пигмент — родопсин).

Если человек различаете только два цвета, то его называют дихроматом. Это значит, что один из пигментов в фоторецепторах сетчатки отсутствует. Люди, у которых отсутствует красный пигмент эритролаб, — это протанопические дихроматы, те, у кого отсутствует зеленый пигмент хлоролаб, — дейтеранопические дихроматы.


Клинические проявления[править]

Клинически различают полную и частичную цветовую слепоту.

  • Реже всего наблюдается полное отсутствие цветного зрения [4] .
  • Частичная цветовая слепота
  • Красные рецепторы нарушены — наиболее частый случай
  • Дихромия
  • Протанопия (protanomaly, deuteranomaly)
  • Синий и жёлтый участок спектра не воспринимаются
  • Дихромия — тританопия (tritanopia) — отсутствие цветовых ощущений в сине-фиолетовой области спектра.
  • Аномалии по трём цветам (tritanomaly)

Диагностика[править]

Характер цветового восприятия определяется на специальных полихроматических таблицах Рабкина. В наборе цветных листов — таблиц имеется изображение на которых (обычно цифры) состоит из множества цветных кружков и точек, имеющих одинаковую яркость, но несколько различных по цвету. Человеку с частичной или полной цветовой слепотой (дальтонику), не различающему некоторые цвета на рисунке, таблица кажется однородной. Человек с нормальным цветовосприятием (нормальный трихромат) способен различить цифры или геометрические фигуры, составленные из кружков одного цвета.

Дихроматы: различают слепых на красный цвет (протанопия), у которых воспринимаемый спектр укорочен с красного конца, и слепых на зелёный цвет (дейтеранопия). При протанопии красный цвет воспринимается более тёмным, смешивается с тёмно-зелёным, тёмно-коричневым, а зелёный — со светло-серым, светло-жёлтым, светло-коричневым. При дейтеранопии зелёный цвет смешивается со светло-оранжевым, светло-розовым, а красный — со светло-зеленым, светло-коричневым.

Профессиональные ограничения при ослаблении цветовосприятия[править]

Цветовая слепота может ограничить возможности человека при исполнении тех или иных профессиональных навыков. Зрение врачей, водителей, моряков и лётчиков тщательно исследуется, так как от его правильности зависит жизнь многих людей.

Дефект цветового зрения впервые привлёк к себе внимание общественности в 1875 году, когда в Швеции, около города Лагерлунда, произошло крушение поезда, повлёкшее большие жертвы. Оказалось, что машинист не различал красный цвет, а развитие транспорта именно в то время привело к широкому распространению цветовой сигнализации. Эта катастрофа привела к тому, что при приёме на работу в транспортную службу стали в обязательном порядке оценивать цветоощущение.

В Турции и Румынии людям с нарушениями цветоощущения не выдаются водительские права. В России дальтоники при дихромазии могут получить только водительские права категории A или категории B без права работы по найму[5]. В остальных странах Европы ограничений для дальтоников при выдаче водительских удостоверений нет.

Особенности цветового зрения у других видов[править]

Зрительные органы многих видов млекопитающих ограниченно способны воспринимать цвета (часто — только несколько оттенков), а некоторые животные в принципе не способны различать цвета. С другой стороны, многие животные способны лучше человека различать градации тех цветов, которые важны для их жизнедеятельности. Многие представители отряда непарнокопытных (в частности, лошади) различают оттенки коричневого, которые человеку кажутся одинаковыми (от этого зависит, можно ли есть данный лист); белые медведи способны различать оттенки белого и серого более, чем в 100 раз лучше человека (при таянии цвет меняется, по оттенку цвета можно пытаться сделать вывод, проломится ли льдина, если на неё наступить).

Попытки объяснения дальтонизма[править]

Согласно последним данным действующей и расширяющейся трёхкомпонентной теории цветного зрения объясняются дефекты цветовосприятия глаза. На сегодняшний день тщательно описаны три типа цветоаномалии:

1. Первую называют дальтонизмом 1-го рода — протанопия.
2. Второй тип цветоаномалии принято называть дальтонизмом 2-го рода — дейтеранопия.
3. Третий тип цветоаномалии принято называть — тританопия. При нём одновременно с невозможностью воспринимать синюю часть спектра у человека отсутствует сумеречное зрение (не работают палочки).
"Красный-зелёный" дальтонизм обусловлен мутацией, и проявляется, как X-связанный рецессивный признак (передаётся по наследственности по женской линии, но проявляется исключительно у мужчин)

Ясно, что цветоаномалия связана с отсутствием того или иного светочувствительного пигмента, согласно трёхкомпонентной модели наблюдаться множество видов цветоаномалии таких как:

1. Отсутствие красно-чувствительного пигмента (не работает L — колбочка);
2. Отсутствие зелёно-чувствительного пигмента (не работает M — колбочка);
3. Отсутствие сине-чувствительного пигмента (не работает S — колбочка);
4. Отсутствие пары красно-чувствительного и зелёно-чувствительного пигмента (не работают L и M — колбочки);
5. Отсутствие пары красно-чувствительного и сине-чувствительного (не работают L и S — колбочки);
6. Отсутствие пары зелёно-чувствительного и сине-чувствительного (не работают M и S — колбочки);
7. Отсутствие тройки красно-чувствительного, зелёно-чувствительного и сине-чувствительного (не работают L, M и S — колбочки). Только чёрно-белое зрение;
8. Отсутствие сумеречного зрения (не работают палочки).

Кроме того «вариации» неработающих палочек с «комбинациями» дефектных колбочек и связанные с этим разнообразия дефектов в природе не существует!

Примечательно, что согласно трёхкомпонентной теории зрения, отсутствие чувствительности к синей части спектра ВСЕГДА «совпадает» с отсутствием сумеречного зрения (дефект чувствительности палочек). Это легко обьясняется тем, что колбочки-S расположены на периферии жёлтого пятна уже в гуще палочек и граница 498нм — это зона, где могут сотрудничать колбочки и палочки. При этом не маловажная роль принадлежит в регулиовании цветовосприятия ганглиозного фоторецептора ipRGC (почему это не оценивается?).

Вопрос, почему при цветоаномалии первого, второго и третьего типов одновременно поражаются все три типа колбочек, но в строго определённых процентных пропорциях, можно сказать, что колбочки в блоке все одинаковые, а фотопигменты поступающие во внешние мембраны их на базе йодопсина могут тормозиться нарушением функции ганглиозного фоторецептора ipRGC, связанного с колбочками и палочками. Могут быть нарушены связи с головным мозгом. И вообще, можно задать ещё сотни таких вопросов, на которые требуется ответ.

В любом случае, только на основе трихроматизма на данные вопросы можно отыскать ответы. Сторонники нелинейной теории (их практически нет) вообще лишены этой возможности, проводя исследования на уровне колориметрии — на глазе-роботе без участия живых клеток, живого глаза и мозга (живого организма).

Лечение дальтонизма[править]

В настоящее время дальтонизм неизлечим. Однако были сообщения о том, что разработана технология позволяющая изменить ощущения при цветовосприятии за счет внедрения в клетки сетчатки недостающих генов с помощью методов генной инженерии с использованием в качестве вектора вирусных частиц. В 2009г. в Nature появилась публикация об успешном испытании этой технологии на обезьянах, многие из которых от природы плохо различают цвета определённых оттенков [6].

Литература[править]

  • Квасова М. Д. Зрение и наследственность. — Москва/Санкт-Петербург: 2002.>

Внешние ссылки[править]

На английском языке[править]


Примечания[править]

  1. Островский М. А., Федорович С. Е., Голубев И. Н., 1967, Биофизика, 12 : 877.
  2. Colour blindness may have hidden advantages : Nature News
  3. Biology News: Colour blindness may have hidden advantages
  4. http://micro.magnet.fsu.edu/primer/lightandcolor/humanvisionhome.html
  5. Министерство здравоохранения СССР. Приказ о совершенствовании системы медицинских осмотров трудящихся и водителей индивидуальных транспортных средств, 29.09.1989 г. № 555 в ред. Приказа Минздравмедпрома РФ № 280, Госкомсанэпиднадзора РФ № 88 от 05.10.1995; Приказа Минздравмедпрома РФ от 14.03.1996 № 90
  6. [http://elementy.ru/news/431142 Элементы — новости науки: Обезьян вылечили??? от дальтонизма при помощи генной терапии